Вы, наверное, видели картинки или, по крайней мере, слышали о старых «шоу уродов», которые когда-то показывали на бродячих карнавалах и в цирках. В них были такие раритеты, как «сиамские» (сиамские) близнецы или «мальчики-оборотни» с покрытыми волосами лицами.
Такие выставки вышли из моды, потому что теперь они считаются бестактными и политически некорректными. И тем не менее, мы по-прежнему следим за новостями о том, успешно ли операция разделяет сиамских близнецов, и за фильмами, в которых основное внимание уделяется необычным физическим состояниям, таким как «Человек-слон», «Другие» и «Застрял в тебе». Их популярность говорит о неизменном увлечении людей редкими, необычными условиями.
В этой статье мы рассмотрим несколько самых редких и интересных кожных заболеваний, которые, как известно, поражают людей во всем мире. На самом деле знаменитый «Синий человек» из шоу Барнума и Бейли страдал заболеванием, о котором мы расскажем в этой статье.
Многие состояния варьируются от нарушения нормального образа жизни человека до опасного для жизни состояния. И все эти состояния очаровывали и сбивали с толку врачей на протяжении многих лет.
Сначала мы рассмотрим состояние, которое может возникнуть как реакция на простой прием лекарств.
5: Синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз
Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) - две формы одного и того же серьезного заболевания кожи, при котором кожа и даже слизистая оболочка внутренних органов линяют и отпадают. Эти две формы настолько тесно связаны, что врачи часто объединяют их вместе, называя их SJS/TEN.
Часто начавшись с гриппоподобных симптомов, SJS/TEN вызывает появление на коже болезненной сыпи и волдырей. Затем верхний слой кожи фактически отделяется и отваливается от тела. Если тело пациента теряет менее 10 процентов площади поверхности тела, это классифицируется как SJS. Потери от 10 до 30 процентов считаются перекрывающимися SJS/TEN, а более 30 процентов классифицируются как TEN.
ССД/ТЭН обычно развивается в результате реакции на лекарство. К препаратам относятся нестероидные противовоспалительные препараты, аллопуринол, фенитоин, карбамазепин, барбитураты, противосудорожные и сульфаниламидные антибиотики. Реакция может начаться через неделю-две после первого приема препарата. Но примерно в четверти всех случаев врачи не могут точно определить причину возникновения ССД.
Каждый год этим заболеванием страдает всего несколько человек на миллион. Хотя ССД/ТЭН часто излечимы в зависимости от тяжести, они могут быть опасными для жизни и обычно требуют госпитализации. Врачи могут попытаться лечить это состояние с помощью внутривенных иммуноглобулинов, а также антибиотиков при кожных инфекциях и кортикостероидов при воспалении.
Кто понял?
Мужчины в два раза чаще, чем женщины, заболевают синдромом Стивенса-Джонсона. Те, у кого диагностирован диагноз, также, как правило, белые и в возрасте от 10 до 40 лет.
4: Дерматография
Это следующее кожное заболевание не такое серьезное, как то, что на предыдущей странице, и никогда не угрожает жизни, но все равно редкое и необычное.
Если вы думаете, что у вас чувствительная кожа, вы можете подумать еще раз, услышав об этом заболевании. У людей с дерматографией чрезвычайно чувствительная кожа, где даже малейшая царапина или потертость могут вызвать появление на коже выпуклых красных линий. Это затрагивает, возможно, до 5 процентов населения. Легкие царапины вызовут отек кожи и, возможно, появление крапивницы. Кожа часто начинает неприятно чесаться.
Просто чтобы проиллюстрировать, насколько серьезным может быть это заболевание, люди с этим заболеванием могут буквально писать на своей коже, слегка царапая ее ногтями. В течение нескольких минут появятся отчетливые выпуклые линии, показывающие их почерк с удивительной четкостью. По этой причине это состояние также известно как «кожное письмо».
Другие вещи, которые могут вызвать кожные реакции, - это натирание одеждой, а также воздействие тепла, холода или солнечного света или даже эмоциональные переживания. Врачи не уверены, что вызывает дерматографию, но некоторые предполагают, что это какая-то аллергическая реакция.
Хотя покраснение и рубцы со временем исчезнут (от 30 минут до нескольких часов), симптомы могут быть болезненными, поэтому врачи могут порекомендовать антигистаминные препараты. Клиника Майо также рекомендует избегать обезвоживания и использовать увлажняющий крем для кожи, потому что сухая кожа только усугубляет проблему.
Ульи
Некоторые врачи считают, что дерматография может быть разновидностью крапивницы, вызванной аллергией. Крапивница - это опухшие, красные, зудящие рубцы, которые появляются, когда клетки выделяют гистамин в вашу кровь, а затем ваши мелкие кровеносные сосуды выходят из строя.
3: Арлекин Ихтиоз
Ихтиоз Арлекина поражает новорожденных - они рождаются с толстыми твердыми пластинами кожи, покрывающими их тело. Эти плиты разделены глубокими трещинами.
Это чрезвычайно редкое заболевание затрудняет контроль над водой и потерей жидкости у пострадавших детей, что приводит к сильному обезвоживанию. Младенцы с ихтиозом арлекина также имеют проблемы с движением, дыханием, борьбой с инфекцией и регулированием температуры тела. При таких осложнениях очень часто младенец умирает в течение нескольких недель после рождения.
Врачи считают, что арлекиновый ихтиоз - это генетическое заболевание, при котором мутация в гене ABCA12 влияет на развитие эпидермиса. Во всем мире зарегистрировано более 100 случаев заболевания.
Хотя известно, что некоторые дети выживают с этим заболеванием, им требуется интенсивная терапия в инкубаторе, где можно контролировать такие вещи, как температура и биологические жидкости, а питательные вещества можно быстро заменить. Даже для пациентов, которые могут пережить младенчество, ихтиоз арлекина неизлечим, и им придется бороться с ним всю свою жизнь.
Один человек, переживший болезнь в подростковом возрасте, сказал, что держится за жизнь, потребляя 7 500 калорий в день, чтобы компенсировать потерянные питательные вещества из-за потери кожи в 10 раз быстрее, чем средний человек, и увлажняет свою кожу в семь раз. раз в день.
Ихтиоз
Ихтиоз - это название для нескольких родственных состояний, начиная от ежедневной сухости кожи и заканчивая более фатальными вариантами, такими как ихтиоз арлекина. Выявлено не менее 28 видов ихтиоза.
2: Xeroderma Pigmentosum
Большинство людей знают, что нужно наносить солнцезащитный крем, чтобы избежать солнечных ожогов и защититься от рака кожи, если они планируют находиться на солнце в течение длительного периода времени. Но можете ли вы представить, что вы настолько чувствительны к ультрафиолетовому (УФ) свету, что вам приходится избегать солнечного света через окна или даже люминесцентные лампы?
Такова жизнь тех, кто страдает пигментной ксеродермой (XP), которая встречается только у 1 из каждых 250 000 человек в Соединенных Штатах. Опасность солнечного света для их кожи такая же, как и для остальных из нас, то есть вред от УФ-излучения, за исключением того, что их кожа чрезвычайно чувствительна к нему.
Симптомы включают не только солнечные ожоги и волдыри (после небольшого пребывания на солнце), но и светлые и темные пятна на коже. Кожа также может стать настолько тонкой, что видны кровяные пятна и сосуды. Как вы могли догадаться, такая чувствительность практически неизбежно приводит к развитию рака кожи.
Являясь генетическим заболеванием, ХР возникает в результате неисправной системы репарации ДНК. Тела большинства людей могут восстанавливать повреждения ДНК, вызванные воздействием солнца, но люди с XP не могут. Хотя врачи могут лечить симптомы, известного лекарства не существует. Это настолько плохо, что дети, растущие с ХР, обычно заболевают раком кожи и умирают к тому времени, когда становятся взрослыми.
Опыт против солнечной крапивницы
XP может показаться похожим на солнечную крапивницу, еще одно редкое заболевание кожи, связанное с солнцем, но они очень разные. У людей с солнечной крапивницей возникает аллергическая реакция на солнце и развивается крапивница. И в отличие от XP, он часто не развивается до совершеннолетия.
1: Аргирия
Следующее условие звучит как слух, который вы слышали на игровой площадке в детстве, но это очень верно. У людей, страдающих аргирией, появляется серая или даже синяя кожа. Как мы упоминали ранее, у «Синего человека» от Барнума и Бейли была аргирия. Фотографии людей, страдающих этим заболеванием, сначала кажутся отфотошопленными.
Хотя это кажется из ряда вон выходящим, но у людей, которые употребляют или подвергаются воздействию большого количества серебра в течение длительного периода времени, развивается это состояние. Развитие от воздействия на кожу может произойти у рабочих серебряных рудников или у тех, кто работает с серебром при производстве или проявлении фотографий. Некоторые принимали добавки с серебром, потому что они рекламировались как лекарство от множества болезней, таких как артрит, диабет или даже СПИД. Считается, что у других болезнь развилась из-за серебра, используемого в зубных пломбах.
Аргирия - это неизлечимое заболевание, пока не имеющее четкого излечения. Хотя известно, что серебро оказывает более опасное токсическое воздействие на организм, единственным негативным побочным эффектом у людей с аргирией обычно является изменение пигментации кожи.
Коллоидное серебро
Многие люди употребляют коллоидное серебро в качестве медицинской добавки для профилактики и лечения инфекций и других заболеваний. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США не одобрило коллоиды для этого использования, но в качестве добавки FDA не контролирует их маркетинг.