Покрыта болячками, возможно, отсутствуют пальцы на ногах, определенно нечисто. Прокаженные пробуждают в нашем воображении довольно отвратительные вещи, не так ли? Это воображение, а НЕ реальность. Тем не менее, когда дело доходит до этой болезни, существует давняя стигма; подумайте о том, что вы на самом деле говорите, когда называете кого-то прокаженным. Когда-то даже считалось, что жертвы болезней на самом деле были жертвами греха (упоминается - через возможный сомнительный перевод - в Левит 13:14 в Ветхом Завете). Хотя проказа считается очень заразной (это не так) и смертельно опасной, на самом деле она полностью излечима. И риск передачи такой низкий, что нет причин изолировать или подвергать остракизму людей с проказой.
Проказа была с нами примерно с 1500 г. до н.э.н.э. (именно тогда он впервые упоминается в египетском папирусе Эберса, но он также упоминается в других древних писаниях, в том числе в доисторических азиатских писаниях, датируемых 600 г. до н.э.). Но, вероятно, он преследует людей гораздо дольше, по крайней мере, со времен древних цивилизаций Китая, Египта и Индии. В 2009 году антропологи обнаружили признаки проказы в скелете возрастом 4000 лет, что указывает на то, что заражение датируется доисторической Индией, около 2000 г. до н.э. Ученые предполагают, что инфекция распространялась по мере роста империй и торговых путей и, вероятно, попала в Америку во время европейского исследования Нового Света.
В 1866 году, после того как проказа начала заражать гавайцев, полуостров Калаупапа на острове Молокаи был превращен в первую колонию проказы, которой он оставался до 1969 года (примерно через десять лет после того, как Гавайи стали штатом США). Восемь тысяч гавайцев были отправлены жить (и умереть) туда, помещены в карантин, чтобы предотвратить распространение болезни. Сегодня единственных жертв проказы, живущих на Калаупапе, насчитывается немногим более дюжины или около того; туристов больше.
Современная медицина переименовала проказу в болезнь Хансена (БХ) в честь Герхарда Хенрика Армауэра Хансена, ученого, который еще в 1873 году обнаружил причину инфекции - микроб. появляются в наши дни; на самом деле, в 2012 году их было всего 232 857, а те, которые всплывают, обычно содержатся в 16 странах, в основном в тропиках. США не застрахованы от этой болезни, но инцидентов мало. В 2009 году в США было зарегистрировано всего 213 новых случаев проказы (большинство из них произошло в Калифорнии, Флориде, Гавайях, Луизиане, Массачусетсе, Нью-Йорке и Техасе, и большинство из них произошло у людей, недавно иммигрировавших). В общей сложности около 6 500 человек, живущих с проказой в США (включая тех, кто все еще живет на Молокаи), и обычно ежегодно регистрируется от 150 до 250 новых случаев заражения. И пусть это успокоит вас: около 95 процентов людей естественным образом невосприимчивы к инфекции.
Причины и симптомы проказы
Когда-то проказа считалась наказанием со стороны высшей инстанции, но теперь мы понимаем, что проказа на самом деле является приобретенной хронической бактериальной инфекцией, вызываемой Mycobacterium leprae (M. leprae). Это заразно - между двумя людьми, да, но также передается от броненосца к человеку. Поскольку поражения кожи видны, они являются отличительной чертой болезни, но в основе лежит повреждение периферических нервов.
Никто не уверен на 100%, как вы заражаетесь M. Laprae, но общепризнано, что среди людей он передается через маленькие капли, которые выделяются при кашле и чихании - чихание, например, может распространяться эти капли со скоростью 10 миль (16 километров) в час. Это может быть не быстро для автомобиля, но это определенно хороший клип для чего-то, вылетающего из дыхательных путей.
М. Leprae - это паразитический организм, а это значит, что он полагается на эти клетки-хозяева для своего выживания, и это довольно сложно, когда он попадает в ваше тело. Этот класс бактерий нацеливается на ваши шванновские клетки - нервные клетки, которые организм использует для восстановления своей периферической нервной системы - и изменяет способ их работы. Во-первых, организм прячется в этих клетках, а значит, ваша иммунная система их не видит, и иммунная система не будет бороться с тем, о чем она не знает. Могут пройти годы, прежде чем болезнь появится после того, как вы были заражены, но внутри вашего тела инфицированные клетки остаются под атакой. По мере распространения инфекции клетки начинают разрушаться, и как только они теряют свою защиту, M. Leprae использует их. Зараженные бациллами шванновские клетки превращаются в клетки, которые ведут себя как стволовые клетки, и вот что делает их такими смертоносными. Поскольку стволовые клетки обладают способностью превращаться в клетки другого типа в вашем теле, представьте, какую силу это дает организму. Если инфицированная шванновская клетка превращается в микоцит (мышечную клетку), например, M. Leprae теперь заражает мышечную ткань тела. А по мере поражения нервных волокон начинают проявляться симптомы заболевания.
Кожные поражения, которые могут быть плоскими или приподнятыми, могут появляться одиночно или группами, являются отличительным признаком проказы. В более тяжелых случаях инфекция может вызвать проблемы с дыханием, начиная от охриплости до носовых симптомов (включая потерю обоняния, заложенность носа, кровотечение и даже заложенность носа). Глаза также подвержены риску повреждения, а проказа может вызвать покраснение глаз, выпадение волос на бровях и ресницах, боль, лагофтальм (так называется состояние, когда вы не можете сомкнуть веки) и другие заболевания глаз, которые приводят к слепоте.
Кроме того, M. leprae вызывает повреждение нервов. Трофические язвы (обычно в подошвенной области стоп) могут появиться вместе с соответствующей потерей боли и чувствительности кожи. Двигательные нарушения, а также мышечная слабость и паралич (в том числе такие проблемы, как деформация когтеобразных кистей, паралич лицевого нерва) также выводят из строя больных проказой.
Диагностика и лечение проказы
Проказа протекает медленно, и при ранней диагностике и соответствующем лечении проказа не является смертным приговором.
Поражения кожи и потеря чувствительности являются красноречивыми ранними признаками инфекции, и обычно этого достаточно для того, чтобы медицинский работник мог поставить диагноз, но конкретные тесты помогут определить наверняка. Двумя основными тестами являются биопсия поражений кожи и соскоб кожи. Все инфекции лепры вызываются M. Leprae, но то, как она проявляется (ее выражение) и насколько она серьезна, варьируется от человека к человеку.
Есть два типа лепры, малобациллярная и мультибациллярная. Малобациллярная (ПВ) проказа проявляется от одного до пяти поражений кожи, и все биопсии кожи и нервов, проведенные во время диагностики, дают отрицательный результат на бациллы M. Laprae. На другой стороне спектра лепры находится мультибациллярная (МБ) проказа, характеризующаяся более чем пятью поражениями кожи и положительным результатом на М. Бациллы Laprae в коже и нервах.
Чтобы немного усложнить ситуацию, проказа также классифицируется по степени тяжести; это называется классификацией Ридли-Джоплинга. Классификации, перечисленные от легкой до наиболее тяжелой, включают: неопределимую проказу, туберкулоидную проказу, пограничную туберкулоидную проказу, среднюю пограничную проказу, пограничную лепроматозную проказу и лепроматозную проказу..
Все формы инфекции поддаются лечению с 1940-х годов. Первым методом лечения проказы были инъекции промина (сульфоновый препарат, что означает, что он сделан из органических соединений серы), эффективность которого была обнаружена в 1941 году., и используется до сих пор. Но когда у M. Laprae начала развиваться устойчивость к этим лекарствам, стали рассматривать другие методы лечения, и в 1960-х годах для лечения проказы были введены клофазимин (антимикобактериальный препарат) и рифампицин (антибиотик).
Наиболее эффективное лечение, с большим успехом используемое против проказы с 1981 года, на самом деле представляет собой не что-то одно, а мультилекарственную терапию (МЛТ), сочетающую клофазимин, дапсон и рифампицин. Пауцибациллярные инфекции требуют шестимесячного комбинированного лечения (дапсон и рифампицин) для устранения инфекции. Мультибациллярная инфекция лепры, наиболее тяжелая, требует сильнейшей терапии: комбинации всех трех препаратов, принимаемых в течение года. Легкая инфекция с единичным поражением может потребовать однократного введения антибиотиков, сочетающих рифампицин, офлоксацин и миноциклин. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предоставляет это лечение бесплатно всем больным проказой, и после начала лечения инфекция перестает быть заразной.
Даже при лечении могут быть долгосрочные осложнения инфекции, в зависимости от того, как долго инфекция могла прогрессировать до начала лечения, а также от общей тяжести заболевания. Пациенты могут иметь постоянную инвалидность, включая повреждение нервов и потерю чувствительности и боль, особенно в руках и ногах, а также длительную мышечную слабость. Иногда проказа вызывает обезображивание. У жертв отсутствуют пальцы на ногах не потому, что они отвалились (дайте отдохнуть своему воображению), а потому, что тело повторно поглощает хрящи этих пальцев (а также пальцев, рук, ног и носа). Осложнения, возникающие в результате повреждения нерва, иногда могут потребовать хирургического вмешательства для лечения физических эффектов, приводящих к потере чувствительности; например, если вы не чувствуете свою ногу, вы можете часто травмировать ее - это также может иногда приводить к потере пальцев рук и ног. Операции также могут облегчить и восстановить когтеобразную руку, а в некоторых случаях может потребоваться ампутация инфицированных частей тела.
Часто задаваемые вопросы
Каковы 3 основных симптома проказы?
Три основных симптома проказы - онемение, поражение кожи и мышечная слабость.
Примечание автора: как действует проказа
Меня не особо удивило, что проказа действительно все еще существует в нашем современном мире (что я могу сказать, стакан наполовину пуст для меня), но что меня удивило, так это количество случаев, которые случаются каждый год. Вакцины против проказы пока нет, однако вакцинация бациллой Кальметта-Герена (БЦЖ), которая используется для защиты от туберкулеза, может помочь предотвратить инфекцию, в зависимости от того, какое исследование вы читали. (Кажется, никто не может прийти к единому мнению о том, какую степень защиты он может обеспечить, маргинальную или умеренную.)